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6.21世界渐冻人日丨带你了解世界五大绝症之首——渐冻症

渐冻人即渐冻症患者,全称为肌萎缩性侧索硬化症(ALS),是运动神经元病中最常见的类型,被世界卫生组织列为世界五大绝症之首。

2023年6月21日是第23个世界渐冻人日。近年来,随着“冰桶挑战”的盛行,使渐冻人群体逐渐被全世界熟知。

ALS一般中老年发病多见,我国ALS发病年龄高峰在50岁左右,并且发病年龄有年轻化趋势,少数患者可20岁左右即发病。

ALS以进行性发展的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动(肉跳、肌肉跳动)、延髓麻痹(吐字不清、吞咽困难、喝水呛咳等)和椎体束征(肌张力高)为主要临床表现。


ALS至今无有效治愈的方法,早期诊断是决定其预后的关键。因此,建议出现上述症状时,应立即就医进行神经电生理检查,如肌电图,以及临床体格检查。

确诊后,需立即启动治疗,早期治疗可最大限度改善患者的生活质量,延长生存期。除了药物治疗(利鲁唑、依达拉奉等)外,需要重视营养管理、呼吸支持等综合治疗,对于提高ALS患者生存质量和生存期至关重要。

参考文献:中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组.肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022[J].中华神经科杂志,2022,55(6):581-588.

来源丨人民日报

编辑丨冯熙雯

审核丨卢璐

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