从上个世纪五十年代医学界对于库鲁病的研究开始，这种流行于新几内亚高地的怪异的神经疾病究竟是如何从动物传播到人的身上一直是个谜。

人们猜测，新几内亚高地人对于死去族人的处理方式很可能是感染的原因——他们会生吃死者的大脑和躯体。而停止这种习俗之后就没再出现新的患者。

疯牛病、克雅氏病、库鲁病……为什么这个名为朊病毒的蛋白质可以导致这些疾病？

致死率高达100%、烹煮都无法被杀死的朊病毒到底是何方神圣？感染后我们的身体会发生什么？它对于人类来说，究竟是朋友、还是敌人？

一、啥是朊病毒？

不同于我们现在听到的流感病毒、新冠病毒……朊(ruǎn)病毒严格来说不能称之为病毒，因为它不含核酸（生命最基本的遗传物质），仅仅由蛋白质构成，是正常蛋白质变性的产物。

但是我们又叫它病毒，是因为它的一些特性类似常规的病毒，有传染性、致病性、可滤过性等等。它主要引起人类和动物的中枢神经出现疾病，也就是传染性海绵状脑病 (TSE)，我们前面所提到的克雅氏病、库鲁病，都是致死率100%、具有传染性的疾病。

朊病毒的发现和确定对于上个世纪的生物科学来说，是极其重要的成果[1]。虽然仍存在大量空白，但对于它的研究在不断推进，那么它对于人类来说到底是敌是友呢？

历史上曾经发生过由于家畜感染朊病毒继而交叉感染人类的事件。也就是我们或多或少听说过的疯牛病，患病的英国人食用了被朊病毒污染的牛肉做成的汉堡。

当时受到感染的患者多是年轻人。发病时前期多表现为感觉症状或者精神症状，在后期才会出现肌痉挛、痴呆等神经系统的问题。

不同于这类朊病毒感染事件带来的汗毛倒竖，目前有科学研究显示[2]，存在一些有益朊病毒蛋白是可以帮助生物增强对于环境的适应能力，并且迄今已研究的有益朊病毒并不会扩散。

二、朊病毒是如何传播的，感染后有什么表现？

朊病毒的传播途径是什么呢？我们在前面提到了，被朊病毒所感染的动物都食用了同类。朊蛋白是组成神经细胞的重要成分，在朊病毒的“诱惑下”，它们一个个变性、被同化成为危险分子朊病毒，而神经细胞不可再生，使得宿主的大脑不断被“蚕食殆尽”。

朊病毒就这样随着宿主的大脑被下一个宿主食用，这样不断在生物之间进行传播，且同类相食被感染的可能性高于跨物种食用。对于人类来说，感染朊病毒有两种方式。

其一就是通过家族遗传被传染，也就是人家族性朊病毒传染。第二种则是医源性感染，在医疗过程中接触了受到朊病毒污染的注射器械或者移植的组织。

朊病毒的致病机制则是一些本来是正常的朊蛋白好好的存在于宿主的细胞内，但是由于各种原因发生了折叠的错误，它们由此变成了致病的朊蛋白。

这些朊病毒蛋白不断组成自聚集纤维，聚集于中枢的神经细胞中，最终破坏中枢神经，所以人和动物感染朊病毒后所发生的临床改变也局限于中枢神经系统内。

在感染后患者可能会出现肌肉痉挛、神智错乱、痴呆等等，也可能出现平衡障碍、视觉模糊等症状，严重时可能因精神错乱而死。

无论是高温高压处理还是强酸强碱攻击，都不会使朊病毒死亡，这简直就是无解的恐怖问题！自然界的潘多拉魔盒一经打开，需要无数惨痛的教训才能令人警醒。

目前针对朊病毒，我们并没有确定有效的治疗方法，因此预防至关重要。我们已经知道了朊病毒的传播途径是食用已被污染的肉类、医源性污染这两种，那么就要积极保护自己，避免接触传染源！

第一就是要规范饲养、严禁养殖场饲喂牲畜同类，加强对肉类的检疫。严格检查肉类是否被污染，有了欧洲疯牛病爆发的前车之鉴，许多国家都增强了对肉类的朊病毒监测。

对于已经感染的牲畜应尽快消灭，对于病人则应进行适当的隔离，以防止进一步传播。

第二就是加强自律，人类应该摒弃猎奇的心理，不食用未经过检疫的肉类，不食用野味，尊重自然。

第三就是对于医疗器械严格消毒，对于医疗操作应严格规范程序，在角膜移植、硬脑膜移植前对于提供移植物者进行患病可能性的检测。

其实朊病毒是一把双刃剑，虽然它在一定程度上仍然很令人毛骨悚然，但在已经脱离原始生存环境的今天，我们感染的机率已非常低。

那为什么朊病毒仍然存在呢？一些利欲熏心只想省钱的商家令动物食用同类的肉以节省饲料成本、给食草动物喂食荤食、或是为了满足恶趣味令同类相食……这些都使它得到了进化！

但是我们也可以看到对于朊病毒的研究存在有益的一面，人类对于朊病毒的探索仍在继续，更多关于有益朊病毒的研究值得我们期待！

参考文献
[1]何丽华,李晟阳,沈国顺.朊病毒的研究进展[J].现代畜牧兽医,2006(11):45-48.
[2]汤恒岩.双面朊病毒[J].大自然探索,2022,(5):53-57.