ALT/WDLPS像肉瘤进展时成为去分化脂肪肉瘤，这一概念由Evans于1979首次提出。在大多情况下，去分化脂肪肉瘤中肉瘤成分为非脂肪源性肉瘤，主要呈多形性未分化肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤样）或纤维肉瘤（包括粘液纤维肉瘤）形态，偶可具有异源性分化，包括横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤等；少数情况下，去分化脂肪肉瘤中的去分化成分也可呈多形性脂肪肉瘤样，称为伴有同源性脂肪母细胞性分化的去分化脂肪肉瘤。去分化脂肪肉瘤约占脂肪肉瘤18%。

去分化可发生于原发性肿瘤内（90%），也可见于复发性肿瘤内（10%）后者常为多次复发之后，复发间隔平均为6~7年，可长达10~20年。任何部位的ALT/WDLPS都可发生去分化，总的发生率约为10%。因发生于深部的肿瘤不易被发现，腹膜后ALT/WDLPS发生去分化的危险性相对较高，约为28%，发生于四肢和躯干浅表皮下的ALT/WDLPS发生去分化的危险性相对较低。

去分化成分在肿瘤内所占的比例不等，可为局灶性，也可占据肿瘤绝大部分。部分病例中非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤成分很少或缺如，而完全呈肉瘤形态，此时易被误诊为其他类型的肉瘤。Coindre等认为，发生于腹膜后大多数多形性未分化肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤）实际上就是去分化脂肪肉瘤。

【临床表现】

多发生于中老年患者，偶可发生于儿童和青少年。两性均可发生，无明显差异。

绝大多数病例发生于腹膜后，少数病例发生于腹膜后，少数病例发生于肢体和睾丸旁，偶可发生于躯干（包括纵膈和胸腔）和头颈部。

临床上DDL常表现为体积较大的无痛性肿块，病史可达数年，常为偶然发现。患者也可因腹痛和腹胀就诊，或因肿块压迫临近脏器而产生相应的症状。