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为什么人们总是把红斑狼疮等同于“不死癌症”?内附早期“信号”


提起红斑狼疮,人们通常会把它等同于“不死癌症”,对患者而言,除了疾病自身带来的病痛之外,从本质上来说,可以累及任何组织或器官;机体又很容易被感染,就连伤口也可能难以愈合,造成面容受损……

为什么会把它等同于“不死癌症”呢?主要是红斑狼疮通常会产生各种病变!

1、皮肤病变

系统性红斑狼疮(SLE)皮肤病变的病理学表现为免疫复合物的形成导致组织损伤、血管和血管周炎症以及慢性单核细胞浸润。急性病变表现为真皮-表皮交界处和真皮处的纤维蛋白样坏死、表皮的液化变性和以T细胞为主的血管周围炎性细胞浸润。慢性病变还可以表现出过度角化和滤泡堵塞。在所有SLE病变中均可见水肿和RBC渗出。免疫荧光显示IgG、IgA和IgM免疫球蛋白以及补体成分沿着皮肤-表皮连接处沉积。

2、血管病变

SLE的血管病变表现出各种不同的病理。最常见的是血管炎,其次是带有炎症反应的免疫复合物沉积,少数表现为具有纤维蛋白样坏死的大血管坏死性血管炎和血栓性微血管病。

3、中枢神经系统病变

SLE中枢神经系统的病理显示颅内小血管受累并伴有血栓性病变,同时,伴有或不伴血管周围炎症和内皮增生,少数表现为坏死性血管炎。

4、心脏病变

由心脏瓣膜受累导致的无菌性疣状心内膜炎在SLE患者中较为常见,其病理学显示有血小板血栓、坏死细胞碎片、蛋白质沉积物和单核细胞。心包炎伴纤维状渗出液也常见于SLE患者,其病理显示纤维蛋白样坏死和单核细胞的浸润。另外,SLE引起动脉粥样硬化,冠状动脉疾病的风险也很高。

5、淋巴病变

淋巴结肿大和脾肿大在SLE中很常见。淋巴结肿大的病理特征为巨细胞滤泡增生、浆细胞渗入小泡间区、皮层旁T细胞区坏死。而脾肿大的病理学则显示典型的洋葱皮样病变。

6、肺部病变

SLE的肺部病变主要包括狼疮性肺炎、间质性肺炎、肺泡炎、肺泡壁损伤、水肿和出血。此外,血管壁上可见免疫球蛋白和补体沉积。50%的SLE患者伴有慢性间质性肺炎,其特征为间质淋巴样聚集和纤维化,间隔增厚和2型肺细胞增生,严重者会导致呼吸困难,危及生命。

7、肾病变

狼疮性肾炎是SLE最常见的肾部病变,可累及肾小球、间质、小管和血管,并在四个区室中有免疫复合物的沉积。狼疮性肾炎种类较多,在治疗之前了解狼疮肾炎的类别至关重要。世界卫生组织根据狼疮性肾炎分类标准描述了六类具有独特病理特征和临床差异的狼疮性肾炎:

◆ I类: 系膜轻微病变性狼疮肾炎

◆ II类: 系膜增生性狼疮肾炎

◆ III类:局灶性狼疮肾炎

◆ IV类: 弥漫性节段性或弥漫性整体性狼疮肾炎

◆ V类: 膜性狼疮肾炎

◆ VI类: 晚期硬化性狼疮肾炎

四个症状警惕红斑狼疮

皮疹

约80%的患者在病程中可出现各种各样的皮疹,最典型的是发生在脸颊部的蝶形红斑;有些病人在晒太阳的时候,暴露部位皮肤会明显发红或原有皮疹加重(称为光敏感)。

关节痛

超过60%的病人在开始发病或病程中的某段时间都有关节痛。所以,当年轻女性出现指、腕、膝等关节疼痛时要引起重视。

脱发

特别是短期内突然出现广泛性的脱发,且头发比较脆,容易折断。

泡沫尿

患者小便出现像啤酒一样的泡沫样尿(蛋白尿)。

当出现以上2个或2个以上的症状时,应高度警惕红斑狼疮,及时上医院进行确诊。

早发现早治疗,莫要耽误病难“瞧”!

很多患者并不是很了解红斑狼疮,有不少人是直到确诊后才第一次听到!我的很多患者,首次去医院就诊时,去过皮肤科、内科、骨科~~~兜兜转转很久才确诊是红斑狼疮,比如我最近治疗的一位患者孔女士:

【真实案例】

孔女士,39岁,河北人清明假期跟家人到海边游玩,回来后皮肤明显出现片状红肿,孔女士以为是晒伤,自行涂抹“芦荟胶”等晒后修复护肤品一周,未见好转,到当地医院皮肤科就诊,仍不见效果,且频频出现口腔溃疡、脱发,且持续低热,最高38.3℃,伴有咳嗽,痰黄而少,咳痰不爽,自行服用感冒药未见好转,五一期间到我院内科就诊,大夫建议到我们风湿免疫科近一步治疗。

面诊:口疮,头发稀疏,身热恶风,头痛,四肢关节酸痛,面部红斑颜色加深,无汗或少汗,口微渴,咳嗽,痰稠黄,咯吐不爽,胸闷或隐痛,口干咽痛,鼻塞流黄涕,舌苔薄白或薄黄,舌边尖红。

查体:T37.6℃,P91 次/分,R24 次/分,BP125/67mmHg,心界不大,心率 94 次/ 分,律齐,未闻及杂音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音(—)。

实验室检查:

血常规:Hb116g/L,WBC5.4×109 /L,N0.68,L0.23,Plt105×109 /L。

尿常规:蛋白(++),镜检(—),尿蛋白定量 0.95g/d,抗核抗体 1:640(正常值<1:40),类风湿因子 40IU/ml(正常值 0~30IU/ml)。

辨证:风热犯肺

治法:清热解毒,化痰止咳

方见:忍冬藤、生地、生石膏、黄芩等加减,同时配合外敷药物,14剂。

患者依从性很好,昨日随访,孔女士自述咳痰减少,已退烧,坚持吃完14剂后,再来复查。

【温馨提示】:以上药方为基础用方,具体用药及用量,须根据个人体质、症状、病情综合辨证,对症治疗,不可擅自照方抓药!



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