“晚安，章鱼哥。晚安，派大星。” 今日一早，微博曝出“海绵宝宝的创造者史蒂芬·海伦伯格”于11月26日去世的消息，终年57岁。而去年三月，史蒂芬·海伦伯格被诊断出罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症（俗称渐冻人症）。

《海绵宝宝》自1999年5月1日首播以来，已播出近20年。网友纷纷表示了悼念：“海绵宝宝真的是童年的回忆，一路走好。”

2017年3月13日，据“美国在线”报道，55岁的史蒂芬·海伦伯格发表了患病声明。他表示：“我希望人们直接从我这里知道，我得了渐冻症的消息。”他还说：“任何了解我的人都知道，只要我能够，我将继续创作《海绵宝宝》以及做其他感兴趣的事。”

在于病痛斗争一年多后，史蒂芬·海伦伯格终告不治，离开了我们。渐冻症，到底是怎样一种病？

与癌症齐名！世界五大绝症之一

肌萎缩性侧索硬化症，又叫渐冻症，是运动神经元疾病中最终的一种，身体如同被“冻住”。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿共列为世界五大绝症。

渐冻症属于世界级罕见病。当今医学界对渐冻症的患病机理还没有一个明确的医学根据，可能与环境变化、生活方式、遗传、中毒等有一定关联。

而对于“渐冻症”患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他们始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。他们的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩无力，以致瘫痪、然而，他们的感觉神经并未受到侵犯，不影响患者的智力、记忆及感觉。患者只能清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

多数的渐冻症患者都是由于呼吸肌受累死于呼吸衰竭。随着病情的进展，一般逐渐出现身体多个部位肌肉萎缩。进入病程后期，患者全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等，多数患者最终因此不幸死于。

对抗55年！他是最著名的渐冻患者

之前让这种罕见病走进大众视野的，便是已逝的著名物理学家霍金。2018年3月14日，当史蒂芬•霍金去世，享年76岁。1963 年，21 岁的霍金被诊断为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，霍金与渐冻症顽强对抗了55年，这种可怕的疾病也因他而走进人们视野，被更多人所熟知。

渐冻症无法治愈，但却能被治疗和控制。霍金在发病 7 年后就几乎完全瘫痪，需要整天与轮椅为伴，此后言语能力也逐渐丧失，发病 21 年后只能依靠计算机和语言合成器来说话。但霍金在医生团队随时候命护理的情况下，明显延长了患者的生存期、改善了生活质量。

55-65岁高发！易误诊为颈椎病

目前中国内地约有20万渐冻症患者，中年晚期（55-65岁）是高发年龄段，如今有年轻化的趋势。通常从出现症状开始，平均寿命在2至5年。北京大学第三医院神经科主任医师樊东升曾介绍，从临床情况来看，渐冻症被误诊的现象比较普遍，约有20%。

医生诊治水平不均，是引发渐冻症被误诊的主因之一。误诊通常存在两种，一是没患此病被误诊为此病，另一种是渐冻症被当成了其它病治疗。

被误诊为颈椎病的比较常见。一些患者做了颈椎病手术，症状仍不见缓解，后来才发现是渐冻症。渐冻人不会出现肢体麻木、感觉异常等颈椎病的常见表现；而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。临床上可应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。

本文参考资料：

①人民网2014- 08-28《一张图带你走进“渐冻人”的世界》

②丁香园2018-03-18《渐冻症平均生存期为 3～5 年，为何霍金活了 76 岁？》

③《健康时报》2011- 08-01《渐冻症易被误诊为颈椎病》

④《健康时报》2014-09-08《渐冻人就诊曲折多》

编辑：郑新颖

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