都说岁月催人老，可是随着时光的流逝，不知不觉中，年过六旬的张女士竟然皱纹消失，皮肤紧绷，抬头纹、鱼尾纹、法令纹都没了，难道这是传说中的“返老还童”？可是张女士慢慢发现，自己双手皮肤肿胀、紧硬，手指末端遇冷变白，继而变紫，暖后变红……这到底是咋回事？3月2日，沈阳晚报、沈报全媒体记者在北部战区总医院采访了这件事。

奇怪 六旬阿姨“变年轻”

张女士出现“变年轻”的现象后没多久，身体就有了其他一系列症状：双手皮肤肿胀、手指末端随温度变色，后来发展到右手食指变黑，活动后胸闷气短……经当地医院多次治疗后，仍未见好转。

四处寻医无果后，张女士来到了北部战区总医院风湿免疫科，李萍主任为其安排了一系列检查，患者最终被诊断为系统性硬化症、肺动脉高压、肺间质纤维化。经医生及时给予用药后，患者活动后气短、咳嗽症状有所改善，但手指发黑处仍有明显疼痛。随后，烧伤整形科、先心内科又对患者进行会诊治疗，患者手指末端发黑处疼痛也有所缓解。出院后，患者之前变黑的手指颜色已经恢复正常，面部的紧绷感有所减轻，几丝鱼尾纹也悄悄爬上了眼角。

释惑 这是系统性硬化症

李萍介绍说，张女士患的是“系统性硬化症”，这是一种罕见病，目前各国对罕见病的认定标准仍存在一定的差异。2018年5月，我国发布了《第一批罕见病目录》，收纳了121种罕见病，“系统性硬化症”位列其中的第112位。

“系统性硬化症”俗称“硬皮病”，是一种病因不明、胶原纤维沉积导致皮肤增厚及纤维化、内脏器官受累的系统性自身免疫性疾病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。临床表现为雷诺现象、皮肤改变、骨和关节痛、消化道症状、肺动脉高压、间质性肺炎、心功能不全、肾危象等。

症状 皮肤病变是突出表现

李萍说，“系统性硬化症”有以下几个常见的症状：雷诺现象是硬皮病最常见的首发临床症状，约95%患者以雷诺现象为首发表现。当人体遭遇寒冷或情绪激动、紧张等负面刺激时，四肢末端（如手指、脚趾等）出现发作性苍白、发绀和潮红三相反应，并伴有疼痛、麻木，持续数分钟或几小时，保暖后可好转。皮肤病变是硬皮病最突出的临床表现，也是诊断硬皮病的主要依据。典型的皮肤病变一般经过三个时期：

肿胀期：皮肤呈非可凹陷性肿胀，触之有坚韧的感觉，患者常常觉得手胀如“香肠”一样，活动不灵活，逐渐波及前臂。

硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易被捏起，且不能握紧拳头。面部皮肤受损时，可造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻尖变小似鹰嘴，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶伴有张口困难，称“面具脸”，为硬皮病特征性表现之一。

为硬皮病特征性表现之一。

萎缩期：经5～10年后进入萎缩期，皮肤变得光滑细薄，紧贴于皮下骨面，呈“皮包骨样”，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，部分患者可出现毛细血管扩张及皮下组织钙化。

肺部受累是硬皮病最常见和最重要的内脏器官表现之一，也是致死的重要原因之一。但早期多数没有症状，最早出现的症状为活动后气短。2/3以上的硬皮病患者有肺部受累，渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳是典型的临床表现。其中，间质性肺病和肺动脉高压是最常见的肺部并发症。

硬皮病早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩。多关节痛常为硬皮病早期症状，也可出现明显的关节炎。

李萍说，“系统性硬化症”虽然是万里挑一的罕见病，临床表现复杂多样，合并脏器受累者预后偏差，治疗存在一定的难度，但是早发现、早诊断，早治疗，可以大大改善患者的生活状态和生存质量。

沈阳晚报、沈报全媒体主任记者 刘东

来源： 沈阳晚报