“渐冻症”在大家的记忆中估计很陌生，但是提到风靡全球的冰桶挑战大家就记忆犹新，2014年由美国波士顿学院前棒球选手发起的ALS冰桶挑战风靡全球，各界大佬纷纷湿身挑战。该活动旨在让更多人知道被称为“渐冻人”的罕见疾病，同时也达到募款帮助治疗的目的。

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一、什么是“渐冻症”？

“渐冻症”是罕见病的一种，学名叫做“肌萎缩侧索硬化症”（ALS），是一种运动神经元病。患者的大脑、脑干和脊髓的运动神经细胞受到侵袭，患者的肌肉也会因此而萎缩，逐渐丧失功能。通俗的理解就是患病后患者随着时间的推移整个人像“冰块”一样，四肢僵硬，活动困难。它是世界五大绝症（渐冻症、癌症、艾滋病、白血病、类风湿）之首，目前无药可治也不能预防。除了不到10%的遗传概率，病因很难找到。

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二、渐冻过程的五个阶段：
1、病状开始期：罹病初期可能手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，有的有声音沙哑开始，无任何明显症状 。
2、工作困难期：此期已明显手脚无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。
3、日常生活困难期：病程进入中期手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷、且言语已稍有表达不清楚情形。
4、吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，进食连流质食物均易被呛到 。
5、呼吸困难期：患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护。

三、患了“渐冻症”需要怎样护理？

“渐冻症”虽不能治愈，但适当的护理能延长患者生存期并提高其生活质量。护理需求一般分为心理护理、基础护理、呼吸机护理、饮食干预4项内容。

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1.心理护理：此病目前尚无有效治疗方法，且病情进行性加重，患者身心痛苦均较大。利用家属的陪伴，分散患者的注意力，使其心态得到改善，增强其护理依从性。

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2.基础护理：对于早期患者，可以适当运动和锻炼，进行一些力所能及的个人活动，注意劳逸结合、避免劳累。对于卧床患者，应帮助患者定期翻身，协助病人进食、洗漱、大小便，保持皮肤清洁和床上卫生，同时防止压疮。

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3.呼吸护理：呼吸衰竭是“渐冻症”患者的主要死亡原因。患者应注意保持呼吸顺畅，必要时可使用呼吸机帮助呼吸。视患者的病情给予吸痰。如患者可自主咳痰，则可通过拍背的方式促进咳痰。反之，则建议首先给予化痰，促进痰液排出，降低肺部感染的发生率。

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4.饮食干预：积极补充营养，增强机体免疫力有助于延长患者生命。高热卡饮食的“渐冻症”患者生存期更长。吞咽困难患者，护理人员需给予鼻饲。鼻饲时，将床头抬高30°～45°，避免食物反流。

提起“渐冻症”很多人会想起霍金，他因患“渐冻症”，身体被禁锢在一把轮椅上40年之久，却意志坚定，解开了一个又一个宇宙之谜。

每个生命都应该被善待。由于罕见病的少见，患者不仅承受着寻求治疗上的失落还有社会的忽略和大众异样的眼光，虽然国家与社会给予他们救助，但那是远远不够的。对罕见病患者的帮助应该需要我们一起努力，相信终有一天，患者能够在心理和生理上战胜病魔，让我们的爱“不罕见”。#国际罕见病日#

作者：广州市番禺区中心医院药学部卢伟强

审核：广州市番禺区中心医院药学部陈 静

[1]朱红蕾.运动神经元病伴呼吸衰竭护理要点探讨[J].当代临床医刊.2020,33(03)