你能想到这世上有一种能使鹿变成丧尸一般、使牛发疯、使美味成为无形一样如同杀手一般的病毒吗？这便是朊病毒蛋白。据说，这种病毒的致死率高达百分之百，就算其宿主被煮熟了也不会被杀死！这是何等的可怕。实际上关于朊病毒的研究已经有了相当长的历史，大概有三个多世纪。因为关于羊搔痒症的报告在1732年就有了，直到1898年，人们才注意到羊的脑部神经元中有一个空洞。

直到20世纪，科学家们才发现，这种病并不是只在绵羊身上发生，科学家们对于朊病毒的了解更为清楚，这与位于南太平洋的一个小岛屿上的原始部落有着密切的关系。在被现代人发现以前，他们一直生活在一个与外界完全隔离的地方。但他们当中有一种极为罕见的库鲁病毒，这种病毒只有在弗雷人中才能传染，被感染的人会笑，会颤抖，会发烧，甚至会在不停的舞蹈中死亡。

盖杜谢克是美国的一位科学家，他决定要帮助弗雷人摆脱这种可怕的瘟疫，于是就到弗雷人的部族中来，和他们住在一起，试图解开库鲁病的秘密。但盖杜谢克解剖了病人的身体，研究了弗雷人的生活习惯，却一无所获。就在他以为这是一种在弗雷人中流行的基因疾病时，情况发生了变化。

这一天，部落的一位长老因为库鲁病去世，按照部落的传统，他们会将长老的脑袋拿出来，分发给部落里的人，盖杜谢克佯装吃了，其实是偷偷拿到了自己的实验室里。回到实验室后，他从长老脑中提取了一些蛋白，然后移植到了普通猩猩的脑部，结果这只猩猩就有了这种病症！现在他终于知道，造成库鲁病的罪魁祸首，就是这种基因突变的蛋白。就这样，朊病毒的面纱一层层地被揭开，它的真面目也逐渐呈现在我们面前。

实质上，朊病毒实际上是一种没有核酸的蛋白，它具有传染性和自我繁殖的功能。朊蛋白是由27000至30000分子量组成的基本单元。因为其自身没有核酸，因此，其遗传自原染色体，很多动物体内都存在这种蛋白质，而人类则是在20号染色体的短臂上。当然，朊蛋白是一种自然的无序蛋白质，它可以折叠、展开，在正常情况下可以为人类服务，但在折叠的过程中，一旦发生了什么事故，就会变成“无药可救”，直至死亡，死亡率达到100%。因为其自身的特性，使得其难以被摧毁，并且在“假折叠”时，其稳定性也要高于正常的蛋白质。

科学家们曾经用过物理和化学的手段来对付这种病毒，但却被证明是“百毒不侵”。比方说，在120℃以上的水里，熬四个小时，朊蛋白就会活跃起来。不管是紫外线照射还是甲醛，都是无效的，因为朊蛋白对蛋白酶有一定的抵抗力。就是这种情况下，人类几乎是无能为力，眼看着自己的身体出现了一次错误的复制，并且随着时间的推移，这种自我凝聚的纤维会在人体和动物的大脑里面堆积，破坏我们的中枢神经和细胞。

因为其是一种蛋白质，很难被发现，因此潜伏期较长，短则数月，多则十年。不过一旦发作，病人一般都会在一年内死去，而且在死亡的时候，他们的大脑就会变得如同海绵一样，就好像被“僵尸”给吞噬了一样。其对蛋白酶的抗性和在许多有机体中的特点，使得其能够很容易地跨越不同的物种，经由不同的途径到达人类。比如肠道和腹腔感染，吃了携带了朊病毒生物肉的人，朊病毒就会毫不留情地对食用者发动攻击。

朊病毒传播途径

数据表明Weissmann等人的研究表明，游动的树突细胞是朊病毒入侵的桥梁。病原菌“首次复制”于与肠上皮的淋巴结，然后由树突细胞向淋巴细胞发送细胞因子。另外，朊蛋白也可以从神经传递过来，这是科学家们在动物身上研究出来的结果。

但最可怕的是，这种病毒可以通过血液传播，这种病毒在肾脏、乳腺和网状淋巴系统中积累，形成了“血源性神经感染”。不过这个说法，还有待进一步的证实。而一旦被朊病毒感染，会导致肌肉痉挛、站立不稳、肢体震颤、面部表情失控。

就拿几内亚的一些部族来说，他们经常会笑得很奇怪。并且，一旦这种蛋白粒子侵入到了病人的大脑里面，那么病人的记忆就会迅速的下降，变成“行尸走肉”，对于外界的任何事情都不会有任何的反应。

而在动物身上，首先被发现的是羊瘙痒症，以及在80年代横扫欧洲的疯牛病。例如，在1985年发现的第一个疯牛病病例，估计有两百万只病牛被感染。牛被朊病毒感染后，他们的中枢神经系统也会有同样的孔洞，牛也会变得更加暴躁和失控。科学家们很担心，这些病鹿、病牛等动物，会被做成美味佳肴，送到人类的餐桌上，最后变成一把看不见的武器。所以，尽管人们已经意识到朊病毒很难根除，但仍在为治愈而努力。那么现在的医学界的情况是什么样？

自1982年正式发现并命名朊病毒以来，科学家们一直在寻找治愈的途径。在前期的研究中，他们发现，多糖，杂环化合物，抗生素等都能有效地抑制朊蛋白的生长，从而使病人的生命得到适当的延长。在此之后，当人们发现普遍性蛋白的作用机理及信号途径时，便有了针对细胞内信号途径的药物的尝试。也有一些人会用主动、被动两种方式来抑制这种病毒，比如一些研究人员就研制出了这种病毒的单克隆抗体，并试图将其注入到病人体内。